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Hace poco, recibí un correo agradeciéndome que escribiera sobre el tema de plegamientos de proteínas y sobre todo, la mención a esta enfermedad de Demencia por Cuerpos de Lewy.  Debido a esto, he decidido escribir un poco más sobre esta enfermedad, que más de uno sufre debido a que algún familiar la padece y tal vez ande algo perdido.

Esta enfermedad aparte del Alzheimer y la demencia vascular, es la tercera más común, y se produce por la presencia de una sustancia negra que son los cuerpos de Lewy en las neuronas. Son acumulaciones de proteínas mal plegadas que polimerizan, fundamentalmente la alfa-sinucleina. Esta misma proteína es clave en el desarrollo de la enfermedad de Parkinson.

Es interesante también que esta proteína mal plegada es capaz de propagarse a otras células produciendo también estos cuerpos en otras células.

Los investigadores han utilizado diferentes modelos experimentales, tanto en cultivos celulares como en ensayos in vivo, demostrando que la alfa-sinucleína agregada puede propagarse entre células e interaccionar con la alfa-sinucleína de las células receptoras provocando su agregación.

En otras palabras, sería como si la proteína mal plegada, al llegar a las células sanas de su alrededor, determinara a su vez que la alfa-sinucleína presente allí comenzara a plegarse mal, imitando a la proteína incorporada. Esta “siembra” de formas defectuosas de la proteína puede ser determinante para la afectación progresiva de porciones mayores del sistema nervioso en los pacientes con Parkinson.

Este descubrimiento podría abrir las puertas al nuevos tratamientos que se basen en detener esta propagación, lo que podría contribuir a frenar el avance de los síntomas en los pacientes afectados.

El mal plegamiento de estas proteínas en las neuronas es la que daña a las mismas produciendo la Demencia por Cuerpos de Lewy o el Parkinson. Es complicado encontrar una forma de detener el mal plegamiento de estas proteínas, y muchos estudios están encaminados primero a detener la formación del mal plegamiento de proteínas; y segundo, detener la propagación del mal plegamiento entre neuronas. Pero para ello la investigación es necesaria para conocer mejor y más sobre la alfa-sinucleina.

Artículo en Nature que revela la estructura de la alfa-sinucleina.

Fuente: α-Synuclein propagates from mouse brain to grafted dopaminergic neurons and seeds aggregation in cultured human cells.

Autor Francisco Gálvez Prada

Licenciado en Biología. Socio fundador del Centro de Investigación y Desarrollo de Recursos Científicos - BioScripts. CEO en IguannaWeb y CTO en Hidden Nature.

¡Aviso! Hidden Nature no se hace responsable de la precisión de las noticias publicadas realizadas por colaboradores o instituciones, ni de ninguno de los usos que se le dé a esta información.


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