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Siguiendo un poco la temática de plegamiento de proteínas y enfermedades debido a mal plegamiento de proteínas quiero explicar de forma muy básica  qué son los priones.

A diferencia de otras enfermedades que ocurren por agentes “contaminantes” o problemas genéticos que implican organismos, productos de éstos o errores en el material genético, en este caso no es así. Los priones vienen de la fusión de dos palabras que son proteínas e infección. Normalmente son proteínas que adquieren un mal plegamiento, y presentan un equilibrio entre dos conformaciones, una incorrecta y la otra correcta. En este caso lo de correcto o incorrecto, nos referimos a que una produce una enfermedad y la otra no. Por tanto, esta proteína en su conformación incorrecta, se encuentra en un porcentaje y equilibrio con su alternativa conformación correcta, pero ocurre un problema. Y es, que la incorrecta propicia el cambio de conformación de la correcta, desplazando el equilibrio a la forma incorrecta. Además, suelen polimerizar estas formas incorrectas, formando polímeros que se acumulan en el citoplasma de determinadas células pudiendo romperlas o provocando su muerte.

¿Y cómo atacas o intentas curar una enfermedad que es provocada por un mal plegamiento? Hoy se conoce que las formas incorrectas, tienen estructuras secundarias en forma de láminas beta en vez de la correcta que serían hélices alfa. Esto provoca también que la forma incorrecta normalmente sea más resistente a proteasas, además de la agregación. Hoy día se buscan fármacos que por ejemplo recuperen esta conformación con hélices o estabilicen esta conformación en aquellas formas correctas. En ocasiones se asocia con un gen (PRNP) donde experimentos han demostrado que su ausencia propicia el desarrollo normal. Aunque hoy día se sigue investigando para intentar conocer más al respecto para así, poder encontrar soluciones a enfermedades que a día de hoy, no tienen.

Autor Francisco Gálvez Prada

Licenciado en Biología. Socio fundador del Centro de Investigación y Desarrollo de Recursos Científicos - BioScripts. CEO en IguannaWeb y CTO en Hidden Nature.

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