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Enfermedades humanas relacionadas con disfunciones en la síntesis de ribosomas

Enfermedades humanas relacionadas con disfunciones en la síntesis de ribosomas

Los ribosomas son complejos ribonucleoproteicos altamente conservados durante la evolución y ubicuos que traducen el ARN mensajero en proteínas. Esta actividad, realizada en el denominado centro peptidil-transferasa, parece ser ribozimática y por tanto catalizada por residuos de los ARNs ribosómicos. Aparecen tanto en el citoplasma de las células procariotas y eucariotas, como en el interior de mitocondrias y cloroplastos de células eucariotas. En todos los organismos, los ribosomas están compuestos por dos subunidades de diferente tamaño, teniendo la subunidad grande aproximadamente el doble del tamaño de la subunidad pequeña. No sólo la función molecular de los ribosomas ha sido conservada durante la evolución en todas las formas de vida, sino también la composición y la estructura de los mismos. Así, una gran proporción de la secuencia de los ARNs ribosómicos procarióticos se conserva en sus equivalentes eucarióticos y del orden de un tercio de todas las proteínas ribosómicas son comunes a todos los ribosomas. Además, la reciente comparación de las estructuras tridimensionales a resolución atómica de estas estructuras citoplásmicas de procariotas y eucariotas, ha permitido concluir que todos ellos comparten un núcleo central que mantiene las funciones esenciales de descodificación del ARN mensajero y de formación del enlace peptídico; aunque en los eucariotas son más grandes y complejos por la presencia de capas externas adicionales al núcleo, formadas por regiones de ARN ribosómicos pertenecientes a los denominados segmentos de expansión, y por proteínas ribosómicas completas o extensiones específicas.

Estructura de las subunidades ribosómicas de S. cerevisiae. Se muestran las superficies que interaccionan entre sí (izquierda) y las expuesta al solvente (derecha). Los ARN ribosómicos se han coloreado en gris (18S y 25S), naranja (5S) y rojo (5.8S), y las proteínas ribosómicas en verde (subunidad pequeña) o en azul (subunidad grande). Figura realizada a partir de archivos de Protein Data Bank, códigos 3U5B, 3U5C, 3U5D y 3U5E.

Estructura de las subunidades ribosómicas de S. cerevisiae. Se muestran las superficies que interaccionan entre sí (izquierda) y las expuesta al solvente (derecha). Los ARN ribosómicos se han coloreado en gris (18S y 25S), naranja (5S) y rojo (5.8S), y las proteínas ribosómicas en verde (subunidad pequeña) o en azul (subunidad grande). Figura realizada a partir de archivos de Protein Data Bank, códigos 3U5B, 3U5C, 3U5D y 3U5E.

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Autor Jesús de la Cruz

Jesús de la Cruz Díaz y Olga Rodríguez Galán son doctores en Biología y miembros del grupo de investigación "Síntesis y función de los ribosomas", que lidera el primero de ellos en el Instituto de Biomedicina de Sevilla. Jesús de la Cruz es además catedrático de Universidad y profesor del Departamento de Genética de la Universidad de Sevilla.


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